Die Muskeln bauen ab, bis irgendwann nicht einmal mehr das Atmen möglich ist: Dieses Schicksal erleiden viele Patienten mit einer Amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS. Es gibt keine Heilung und die meisten Patienten sterben innerhalb weniger Jahre. Woher kommt diese gefährliche Krankheit und wie genau äußert sie sich? Erfahren Sie hier alles, was Sie über ALS wissen müssen.
Was ist ALS?
Bei der ALS gehen zunehmend Motoneuronen im Nervensystem zugrunde. Dabei handelt es sich um Zellen, die für die Steuerung von Bewegungen benötigt werden. Deren Absterben führt zu einem Muskelschwund in Armen, Beinen und anderen Körperregionen – die Folge sind Probleme beim Sprechen, Schlucken und Atmen. Laut Angaben der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. erleiden jährlich eine bis zwei von 100.000 Personen eine Amyotrophe Lateralsklerose. Damit gehört sie zu den seltenen Erkrankungen. Der Großteil der Patienten ist zu Krankheitsbeginn zwischen 50 und 70 Jahre alt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Mysteriöse Ablagerungen im Gehirn
Bei etwa jedem zwanzigsten Betroffenen ist die ALS auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen (familiäre ALS). Diese Personen weisen eine schädliche Mutation in bestimmten Genen auf, die die Funktionsweise der Motoneuronen beeinflussen. Die Ursachen der sogenannten sporadischen ALS, die den Großteil der Fälle ausmacht, sind hingegen noch nicht geklärt. Bekannt ist jedoch, dass sich in den Nervenzellen der Betroffenen typischerweise Eiweißmoleküle anhäufen. Solche Protein-Ablagerungen wurden auch bei anderen degenerativen Krankheiten des Nervensystems festgestellt, etwa bei der Alzheimer- und Parkinson-Krankheit. Warum genau es bei der ALS dazu kommt, bleibt ein Rätsel.
Symptome: Muskelschwund, Spastik, Atemprobleme
Man unterscheidet zwischen drei verschiedenen Verlaufsformen der ALS: die spinale, bulbäre und respiratorische Form. Der spinale Verlauf liegt bei etwa 70 Prozent der Patienten vor. Hierbei kommt es zu Schäden an Motoneuronen im Rückenmark. Dies äußert sich zu Beginn in Form eines Muskelabbaus und schwachen Muskelzuckungen in Armen und Beinen. Durch eine Einschränkung der Funktion von Motoneuronen im Gehirn entstehen Spastiken und Muskelkrämpfe. Außerdem zeigen sich häufig gesteigerte Reflexe. Manchmal ist zunächst eine Hand von den Symptomen betroffen, was etwa zu Schwierigkeiten beim Schreiben führen kann. Im Laufe der Zeit treten die Beschwerden dann an der anderen Hand auf, schließlich in Armen und Beinen. Bei einigen Patienten beginnt ALS hingegen in den Oberarmen und Schultern oder in den Unterschenkeln und Füßen. Letzteres verursacht Gangunsicherheit.
Die bulbäre Form der ALS macht 20 bis 30 Prozent der Fälle aus. Dabei fallen zunächst die Motoneuronen im Hirnstamm der Krankheit zum Opfer. Die Folge sind Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken, wodurch den Patienten häufig Speichel aus dem Mund läuft. Außerdem können die Betroffenen ihre Mimik nicht mehr richtig steuern. Bei den wenigen Patienten mit der respiratorischen Form der ALS leidet zu Beginn des Krankheitsverlaufes vor allem die Atemmuskulatur.
Bei allen Formen der ALS können auch leichte geistige Einschränkungen entstehen, was allerdings eher selten vorkommt. Unabhängig davon, welche Probleme zu Beginn auftreten, schreitet die ALS bei den meisten Patienten so weit fort, bis irgendwann die Beschwerden aller Verlaufsformen zusammen auftreten. Dies kann individuell unterschiedlich schnell ablaufen. Im Durchschnitt versterben die Erkrankten jedoch drei bis fünf Jahre nach Auftreten der ersten Symptome. Allerdings gibt es auch Fälle von Patienten, die zehn Jahre oder noch länger mit ALS leben. Ein berühmtes Beispiel dafür ist der Physiker Stephen Hawking, der die Diagnose mit 21 Jahren erhielt und erst im Alter von 76 Jahren starb.
Gibt es Hoffnung für ALS-Patienten?
Leider kann die ALS bisher nicht geheilt werden. Auch Maßnahmen, um der Krankheit vorzubeugen, sind bisher nicht bekannt. Durch verschiedene Therapien kann man die Beschwerden jedoch in Schach halten und den Muskelschwund bremsen. Ziel der Behandlung ist es, dass sich die Patienten so lange wie möglich selbst im Alltag zurechtfinden. Zum einen wird das Medikament Riluzol verabreicht, welches auf chemische Botenstoffe im Gehirn einwirkt, um so möglicherweise die Schädigung der Motoneuronen aufzuhalten. Andere Wirkstoffe helfen gegen die Muskelbeschwerden. Mit Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie sollen die motorischen und sprachlichen Fähigkeiten so lange wie möglich aufrechterhalten werden. Selbsthilfegruppen können außerdem dabei unterstützen, mit der psychischen Belastung infolge der Diagnose besser umzugehen.
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